Améliorer la qualité de vie et la communication des enfants atteints du syndrome de Cornelia de Lange (CdLS) repose sur une approche globale, personnalisée et centrée sur leurs besoins spécifiques. Ces enfants ont souvent des troubles sévères de la communication, des difficultés motrices et des problèmes de santé chroniques, mais des progrès sont possibles grâce à un accompagnement bien adapté.
1. Favoriser une communication adaptée
️ Mettre en place des outils de communication alternative
La plupart des enfants CdLS ont un langage oral très limité. Il est donc essentiel de leur proposer des moyens alternatifs pour s’exprimer :
Pictogrammes (PECS) : système visuel d’échange d’images.
Langue des signes adaptée ou gestuelle associée à la parole.
Applications de communication sur tablette (ex. : Grid, LetMeTalk…).
Objets ou photos associés à des besoins (repas, toilette, activité…).
Objectif : permettre à l’enfant de demander, refuser, signaler une douleur, ou exprimer une émotion, même sans parler.
Créer un environnement facilitant
Se mettre à la hauteur de l’enfant quand on lui parle.
Attendre son regard ou un signe d’attention.
Utiliser des phrases courtes, simples et toujours les mêmes pour les routines.
Associer des gestes ou pictos à la parole.
Répétition + cohérence = sécurité + compréhension
2. Améliorer le confort médical et physique
Adapter l’alimentation
Pour les enfants ayant des troubles de déglutition ou un reflux, la gastrostomie améliore le confort et limite les douleurs.
Une diététicienne peut adapter les textures et quantités selon les besoins de croissance.
Gérer les douleurs et le sommeil
Beaucoup d’enfants CdLS ont des troubles du sommeil, des reflux ou des douleurs articulaires.
Une bonne gestion médicale (traitement du reflux, bilan ORL, sommeil…) améliore nettement la qualité de vie.
3. Encourager le développement cognitif et moteur
Proposer des activités simples et répétitives
Jeux de manipulation, puzzles, encastrements…
Activités sensorielles : sable, eau, musique douce, tissus…
️ Favoriser la motricité
La kinésithérapie permet de limiter les raideurs, travailler l’équilibre, faciliter la marche ou la position assise.
La psychomotricité aide à développer la coordination et le schéma corporel.
4. Apporter une stimulation sensorielle adaptée
Les enfants CdLS peuvent être hypersensibles ou hyposensibles :
| Hypersensibilité | Hyposensibilité |
|---|
| Intolérance au bruit, à la lumière | Recherche de stimulations fortes |
| Réactions vives au toucher | Peu de réaction à la douleur ou au froid |
Des séances comme le Snoezelen (bulle sensorielle), la musicothérapie ou la médiation animale apportent un apaisement et stimulent les sens en douceur.
5. Structurer le quotidien pour rassurer
Les enfants avec CdLS ont besoin d’un cadre prévisible et routinier :
Planning visuel avec images pour représenter la journée.
Rituels stables pour les repas, les soins, le coucher.
Adaptation de l’environnement (calme, éclairage doux, mobilier sécurisé).
Un cadre clair réduit l’anxiété, favorise les apprentissages et limite les comportements d’opposition.
6. Valoriser les compétences et créer du lien
Même en l’absence de parole, les enfants peuvent interagir, s’attacher, comprendre et progresser.
Féliciter les initiatives, même minimes.
Célébrer les petites réussites (regard, geste, choix…).
Privilégier les interactions positives, l’humour, les câlins s’ils sont tolérés.
En résumé
| Objectif | Moyens concrets |
|---|
| Communiquer | Pictogrammes, gestes, applications, routine verbale |
| Soulager les douleurs | Suivi médical, gastrostomie, traitement du reflux |
| Stimuler sans stresser | Activités sensorielles, jeux simples, motricité adaptée |
| Rassurer | Planning visuel, environnement stable, rituels |
| Encourager | Renforcement positif, valorisation des efforts |
| Créer du lien | Interactions affectives, regard, musique, toucher doux |
L’amélioration de la qualité de vie passe par l’adaptation permanente à ce que l’enfant peut et aime faire, sans chercher à tout normaliser. Chaque geste, chaque regard, chaque moment partagé compte.