Le syndrome de Cohen est une maladie génétique rare, qui entraîne une association de troubles cognitifs, moteurs, sensoriels et comportementaux. Chaque enfant est unique, mais certains signes sont fréquents. Les difficultés peuvent varier en intensité selon les cas, mais elles nécessitent presque toujours un accompagnement personnalisé et pluridisciplinaire.
Voici un point clair et accessible sur les troubles cognitifs et moteurs liés au syndrome de Cohen, pour aider les familles à mieux comprendre et à agir.
1. Troubles cognitifs fréquents
La majorité des enfants atteints du syndrome de Cohen présentent une déficience intellectuelle, généralement légère à modérée. Elle impacte la compréhension, l’apprentissage et la résolution de problèmes.
Les manifestations les plus fréquentes :
▸ Retard global de développement
- Acquisition tardive de la parole, de la marche, de l’autonomie,
- Difficulté à suivre le rythme des enfants du même âge.
▸ Difficulté de compréhension
- Meilleure compréhension concrète que abstraite,
- Besoin de consignes simples, claires et souvent répétées.
▸ Troubles de la mémoire
- Mémoire à court terme souvent limitée (difficulté à retenir plusieurs consignes d'affilée),
- Oubli rapide des apprentissages s’ils ne sont pas régulièrement repris.
▸ Troubles de l’attention
- Difficulté à rester concentré longtemps,
- Distractibilité importante, parfois associée à un TDAH.
▸ Rigidité cognitive
- Besoin de routines, difficulté à s’adapter à l’imprévu,
- Intolérance au changement (peut générer des crises ou du repli).
▸ Compétences sociales fragiles
- Retard dans le développement de l’interaction sociale,
- Difficulté à décoder les codes sociaux,
- Parfois comportements proches de ceux observés dans l’autisme (sans forcément un diagnostic de TSA).
2. Troubles moteurs fréquents
Les troubles moteurs sont très fréquents dans le syndrome de Cohen, liés à une hypotonie (faible tonus musculaire) et à une coordination altérée.
Ce qu’on observe souvent :
▸ Hypotonie (dès la naissance)
- Bébé "mou", qui tient difficilement sa tête,
- Retard dans les étapes motrices : tenir assis, ramper, marcher…
▸ Troubles de la motricité globale
- Marche retardée (souvent après 2 ans),
- Difficultés à courir, sauter, grimper,
- Fatigabilité rapide, chutes fréquentes,
- Démarche parfois instable ou maladroite.
▸ Troubles de la motricité fine
- Difficulté à tenir un crayon, découper, boutonner un vêtement,
- Lenteur dans les gestes du quotidien,
- Besoin d’aide ou d’outils adaptés (stylo ergonomique, velcros...).
▸ Troubles de la coordination
- Maladresse dans les gestes (attraper un objet, viser, écrire…),
- Difficulté à synchroniser les mouvements des deux mains ou du corps entier.
▸ Troubles sensoriels associés
- Problèmes de vision fréquents (rétinopathie pigmentaire), ce qui aggrave les troubles moteurs,
- Hypersensibilité ou hyposensibilité sensorielle (bruits, textures, lumière…).
3. Conséquences sur le quotidien
Ces troubles cognitifs et moteurs peuvent entraîner :
- Des difficultés à suivre une scolarité classique sans aménagement,
- Une dépendance partielle ou totale pour certains gestes de la vie quotidienne,
- Une faible estime de soi (l’enfant se rend compte qu’il "n’y arrive pas"),
- Un isolement social si les interactions sont trop difficiles.
Mais avec un accompagnement adapté, les enfants progressent souvent beaucoup.
4. Accompagnements recommandés
Pour aider l’enfant à développer ses capacités malgré les troubles associés, plusieurs prises en charge sont utiles :
| Prise en charge | Objectif principal |
|---|
| Orthophonie | Travailler le langage, la compréhension, la communication |
| ✋ Ergothérapie | Améliorer l’autonomie dans les gestes fins et quotidiens |
| Psychomotricité | Travailler la coordination, l’équilibre, le schéma corporel |
| ♀️ Kinésithérapie | Renforcer le tonus musculaire et la motricité globale |
| Soutien scolaire adapté (AVS/AESH) | Faciliter l’apprentissage en milieu ordinaire |
| ⚕️ Psychologue | Soutien émotionnel, gestion des frustrations, valorisation |
5. Ce qu’il faut retenir
✔️ Les troubles cognitifs du syndrome de Cohen affectent la mémoire, l’attention, la compréhension, le langage, et l’adaptation sociale.
✔️ Les troubles moteurs touchent la posture, l’équilibre, la coordination et la motricité fine, souvent aggravés par une hypotonie de fond.
✔️ Ces difficultés peuvent être compensées en partie grâce à un accompagnement régulier, adapté et bienveillant, avec une équipe pluridisciplinaire.