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Un enfant atteint du syndrome de Kabuki nécessite un accompagnement pluridisciplinaire pour répondre à ses besoins médicaux, moteurs, cognitifs et sociaux. Voici les principaux soins et accompagnements recommandés :


1. Suivi médical spécialisé

Suivi génétique et pédiatrique

  • Diagnostic confirmé par un test génétique (mutation KMT2D ou KDM6A).
  • Suivi régulier pour surveiller la croissance, le développement cognitif et les complications associées.

Problèmes cardiaques

  • Présents chez environ 40% des enfants (malformations cardiaques congénitales comme la communication interauriculaire).
  • Un cardiologue pédiatrique doit assurer un suivi avec échocardiographie.

Troubles de l’alimentation et gastro-intestinaux

  • La dysphagie (difficulté à avaler) est fréquente → prise en charge par un orthophoniste spécialisé en troubles de l’oralité.
  • Parfois besoin d’une alimentation enrichie ou d’une sonde gastrique en cas de retard de croissance.
  • Surveillance d’un éventuel reflux gastro-œsophagien nécessitant un traitement.

Retard statural et croissance

  • Certains enfants ont une petite taille, parfois due à un déficit en hormone de croissance → consultation en endocrinologie.

Anomalies rénales

  • Suivi régulier par un néphrologue en cas de malformations urinaires.

Suivi ORL et ophtalmologique

  • Perte auditive fréquente → examens auditifs et adaptation avec audioprothèses si nécessaire.
  • Suivi en ophtalmologie (strabisme, myopie, ptosis).

Troubles musculo-squelettiques

  • Hyperlaxité articulaire, hypotonie, scoliose → suivi avec un kinésithérapeute et parfois un orthopédiste.

2. Accompagnement pour le développement moteur et cognitif

Kinésithérapie et psychomotricité

  • L’hypotonie musculaire et la laxité articulaire peuvent retarder l’acquisition de la marche et la coordination.
  • La kinésithérapie et la psychomotricité aident à améliorer la motricité globale et fine.

Orthophonie

  • Beaucoup d’enfants avec le syndrome de Kabuki ont des retards de langage.
  • L’orthophoniste travaille sur la communication, les troubles de l’oralité et l’apprentissage du langage.
  • L’utilisation de pictogrammes (PECS) ou d’un Cahier de Communication Améliorée et Alternative (CAA) peut être utile.

Ergothérapie

  • Pour améliorer la préhension fine, l’écriture et l’autonomie dans les gestes du quotidien.

Accompagnement en neuropsychologie

  • Pour évaluer le profil cognitif et aider à la mise en place d’une prise en charge adaptée.

3. Scolarisation et inclusion

Projet personnalisé de scolarisation (PPS)

  • L’enfant peut être scolarisé en milieu ordinaire avec des adaptations ou en ULIS (Unité Localisée pour l’Inclusion Scolaire) si besoin.
  • Des aménagements peuvent inclure :
    • AVS/AESH pour l’aider dans les apprentissages et l’autonomie.
    • Supports visuels et multisensoriels pour faciliter la compréhension.
    • Allègement de la charge scolaire selon la fatigabilité de l’enfant.

Accompagnement éducatif spécialisé

  • Possibilité d’un suivi en Sessad (Service d’Éducation Spéciale et de Soins À Domicile) pour coordonner les soins et l’accompagnement éducatif.
  • Certains enfants peuvent bénéficier d’une prise en charge en IME (Institut Médico-Éducatif) selon leur niveau d’autonomie.

4. Développement social et bien-être émotionnel

Soutien psychologique

  • Certains enfants peuvent avoir des difficultés dans les relations sociales et une hypersensibilité émotionnelle.
  • Une prise en charge en psychologie ou en groupes d’habiletés sociales peut les aider à interagir avec les autres.

Activités adaptées

  • Encourager la participation à des activités extrascolaires adaptées :
    • Équithérapie, natation, musique, théâtre
    • Ces activités aident au développement moteur et à la socialisation.

Sensibilisation de l’entourage

  • Informer les enseignants et les autres enfants sur le syndrome de Kabuki pour favoriser une meilleure intégration et éviter l’isolement.

En résumé

Suivi médical : cardiologue, orthophoniste, ORL, endocrinologue, gastro-pédiatre.
Accompagnement moteur et cognitif : kinésithérapie, orthophonie, ergothérapie, neuropsychologie.
Scolarisation adaptée : PPS, AVS/AESH, Sessad, IME selon les besoins.
Développement social : soutien psychologique, activités adaptées, sensibilisation de l’entourage.

Avec un accompagnement adapté et bienveillant, les enfants atteints du syndrome de Kabuki peuvent progresser et s’épanouir pleinement !

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